Šolati se je začel v Dobovi, obiskovanje klasične gimnazije v Mariboru pa je prekinila druga svetovna vojna; od leta 1941 do 1945 je bil v izgnanstvu v Šleziji. Po vojni je maturiral na klasični gimnaziji v Mariboru (1947), leta 1952 na Filozofski fakulteti v Ljubljani dokončal študij slovenistike in rusistike in kot štipendist eno leto študiral fonetiko v Hamburgu (1962/1963). V šolskem letu 1953/1954 je bil profesorski pripravnik na novomeški gimnaziji, od leta 1954 do 1965 pa lektor za slovenski jezik na Filozofski fakulteti v Zagrebu. Leta 1963 je na Filozofski fakulteti v Ljubljani obranil literarno-stilistično doktorsko disertacijo z naslovom Nazorska in oblikovna struktura Finžgarjeve proze. Leta 1965 je bil izvoljen za znanstvenega sodelavca v fonetičnem laboratoriju ljubljanske Filozofske fakultete, na takratnem Oddelku za slovanske jezike in književnosti pa je že od leta 1963 predaval slovenski knjižni jezik najprej honorarno in leta 1966 postal docent, nato pa redno, ko je leta 1970 postal izredni in 1976 redni profesor. Vse do upokojitve leta 1996 je bil tudi predstojnik katedre za slovenski knjižni jezik in stilistiko, ki je bila ustanovljena na njegovo pobudo.
Bil je član jugoslovanskih in mednarodnih strokovnih organizacij, urednik revijama Jezik in slovstvo (1966–1970) ter Slavistična revija (1996), dopisni član SAZU itd. Je avtor številnih člankov, razprav in knjig o slovenskem jeziku ter učnih knjig, ki zadevajo skoraj vsa področja knjižnega jezika. Predaval je na številnih tujih univerzah in bil gostujoči profesor na tujih univerzah: v Regensburgu, dvakrat v Gradcu, trikrat v Celovcu ter še v Moskvi in Novem Sadu. Raziskovalni profesor je bil na Univerzi v Čikagu, posamezna predavanja je imel na univerzah v Zagrebu in Zadru, Berlinu, Leipzigu, Varšavi, Helsinkih, Moskvi, Evanstonu, University Parku (Pensilvanija), Los Angelesu, Yale-ju in morda še kje. Vodil je lektorate slovenščine za tuje slaviste in imel številna predavanja za srednješolske profesorje ter jezikoslovne pogovore na radiu.
Njegova bibliografija obsega prek 20 samostojnih knjižnih del in nekaj še v soavtorstvu ter več kot 1.200 daljših in krajših znanstvenih in strokovnih prispevkov. Predvsem je poznan po svoji Slovenski slovnici, ki je izšla leta 1976 in doživela še tri razširjene izdaje (1984, 1991, 2000). Leta 1991 je postal izredni in leta 1997 redni član razreda za filološke in literarne vede Slovenske akademije znanosti in umetnosti.
Njegov mlajši sin dr. Tomaž Toporišič je dramaturg, esejist, gledališki teoretik in publicist. Starejši sin Andrej Toporišič pa je računalničar, solastnik in direktor šole za tuje jezike.
Pripovedna dela Frana Saleškega Finžgarja, 1964
Slovenski knjižni jezik 1-4, 1965–1970
Slovenska slovnica, 1976
Nova slovenska skladnja, 1982
Portreti, razgledi, presoje, 1987
Articae horulae ali Zimske urice, 1987 (prevajalec)
Slovenski pravopis. Pravila, 1990 (urednik)
Družbenost slovenskega jezikoa, 1991
Enciklopedija slovenskega jezika, 1992
Slovenski jezik in sporočanje 1, 1994
Slovenski jezik in sporočanje 2, 1996
Jezikoslovna dela, 1994-1998 (urednik)
Zbrano delo 2, 1997 (urednik)
Slovar slovenskega knjižnega jezika
Slovenski pravopis, 2001 (soavtor, urednik)
Oblikoslovne razprave, 2003
Besedjeslovne razprave, 2006
Jezikovni pogovori iz Sedem dni, 2007
Stilnost in zvrstnost, 2008
Intervjuji in polemike, 2011
Leta 1996 je bil odlikovan s srebrnim častnim znakom svobode Republike Slovenije, leta 2006 pa je prejel Zoisovo nagrado za življenjsko delo na področju znanstvenoraziskovalne dejavnosti in na področju slovenskega jezikoslovja.
Prejel je še nagrade Univerze v Gradcu (1977), Kidričevega sklada (1979) in Mednarodnega društva za fonetične vede (1979).
Leta 2002 je postal častni občan Občine Brežice, oktobra 2017 pa so mu v parku za Filozofsko fakulteto odkrili spomenik (avtorja Primož Novak in Nika Oblak).
Akademik prof. dr. Jože Toporišič
Jezikovni pogovori s prof. dr. Jožetom Toporišičem
Osebna bibliografija Jožeta Toporišiča
Rapuš, M. Jezikoslovec častni Brežičan. Dolenjski list, 7. nov. 2002, leto 53, št. 45, str. 1.
Toporišič, J. Kako sem postal jezikoslovec. V: Po desetletjih rasti razcvet: šest desetletij Knjižnice Brežice, 2006, str. 57-65.
Smole, V. Akademik prof. dr. Jože Toporišič (online). 2017. (citirano 10. 10. 2023). Dostopno na naslovu: https://www.kamra.si/digitalne-zbirke/akademik-prof-dr-joze-toporisic/